Cystisk fibros och dess Complications

leversjukdom är också en utbredd komplikation vid cystisk fibros. En minskad utflöde av kloridjoner leder till minskad vatten (H2O) och natrium rörelse i gallan. Som ett resultat blir galla från levern dehydratiseras, vilket leder till galla stas och gallgången obstruktion. I slutändan sker levercirros. Ursodeoxicholsyra är normalt föreskrivs för att minska komplikationer genom att bryta ner galla och slem. Omdömen

En diabetesliknande tillstånd kan också följa med cystisk fibros, som kallas cystisk fibros diabetes (CFRD).

Starten är vanligen symptomfria, varför screening är mycket viktigt att upptäcka detta tillstånd. Klinisk försämring inträffar ofta 2-4 år före diagnos. Årlig oralt glukostoleranstest (OGTT) rekommenderas stabila patienter över 10 år. Vanliga kliniska ledtrådar för detta tillstånd inkluderar polyuri (frekvent urinering), polydipsi (ofta törst), försenad pubertet, dålig viktökning och minskad lungfunktion. I CFRD patienter går på en hög kaloridiet i stället för en diabeteskost.

Omdömen

patienter med cystisk fibros är predisponerade för bensjukdom också, på grund av kronisk malabsorption av kalcium kan tillskrivas problem i mag-tarmkanalen. Detta leder till ökad risk för benskörhet, osteopeni och artropati.

Sist men inte minst, kan det finnas komplikationer med reproduktionsförmågan hos patienter med cystisk fibros. Män är nästan alltid infertila, med frånvaron av sädesledaren. De har annars normal sexuell funktion. För kvinnorna, anatomi av deras könsorgan är normala. Däremot kan tjocka livmoderhalssekretet orsaka minskad fertilitet.

De kan också förvänta menstruation oegentligheter och anovulation. Omdömen

Sammanfattningsvis är cystisk fibros verkligen ett medicinskt tillstånd full av komplikationer. Men ser framtiden positivt med möjlighet för genterapi ytan. Det finns för närvarande stora forskningsinsatser för att ersätta den defekta genen; dock stora tekniska hinder kommer i vägen, såsom metoden för leverans av genen och penetrering av luftvägsceller som kan innebära risker för den enskilde.

Sålunda för närvarande, är genterapi inte en klinisk verklighet ännu, men med mer grundlig forskning detta är en möjlighet inom en nära framtid.