Hemofili
DEFINITION
Hemofili är en blödningsstörning på grund av brist på en koagulationsfaktor
Det finns två typer av blödarsjuka:.
Hemofili A (klassisk blödarsjuka) är bristen på faktor VIII, som täcker 80% av fallen. Omdömen
Hemofili B (Christmas sjukdom) är bristen på faktor IX. Omdömen
blödningsmönster och konsekvenser av dessa två typer av blödarsjuka är desamma
ORSAK
Hemofili orsakas av flera gener som är ärftliga sjukdomar.; ärvt genom modern, men nästan alltid attackerade pojken.
Omdömen
Symptom Omdömen
hur allvarliga symtomen beror på påverkan av genen avvikelser som förekommer på aktiviteten av faktor VII och faktor IX. Om aktiviteten är mindre än 1%, kommer det att finnas allvarliga och återkommande blödningar för någon uppenbar anledning. Omdömen
Om aktiviteten vid 5%, symptomen är lindriga. Sällsynta blödningsepisoder utan bestämd orsak, men operationen eller skador kan orsaka okontrollerad blödning, som kan vara dödlig. Omdömen
Den första blödning episod inträffar vanligen före ålder 18 månader, vilket ofta sker efter en mindre skada.
Barn utsatta för blåmärken. Även injektion i muskeln kan orsaka blödningar som i sin tur ledde till en omfattande blåmärken (hematom). Omdömen
Återkommande blödningar i leder och muskler kan i slutändan leda till förödande missbildningar. Blödning kan leda till svullnad i tungan bas som täpper till luftvägarna och luftvägssymptom uppträder. Omdömen
Mindre kollisioner på huvudet kan leda till blödningar i skallen, som kan orsaka hjärnskador och död. Omdömen
Diagnos
Om en pojke upplever onormal blödning, det trodde han led av blödarsjuka.
Omdömen
Blodprover kan hitta en avmattning i frysprocessen. Om det finns en avmattning, sedan för att bekräfta diagnosen och bestämma vilken typ och svårighetsgrad, vid undersökning utförd aktivitet av faktor VII och faktor IX. Omdömen
BEHANDLING Omdömen
Personer med hemofili bör undvika omständigheter som kan orsaka blödningar. De borde verkligen vara uppmärksamma på tänderna noga med att inte behöva genomgå en tandutdragning.
Omdömen
De milda blödarsjuka som har genomgått operation eller tandutdragning ges läkemedlet desmopressin att korrigera koagulering system som bara är tillfälligt, så inget behov för transfusion.
Patienterna bör också undvika läkemedel såsom acetylsalicylsyra, warfarin, heparin och vissa smärta medicinering (t.ex. antiinflamm